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小儿莫名肝病或是罕见病-【新闻】

发布时间:2021-04-11 15:50:37 阅读: 来源:对联厂家

【健康讯 2016年6月14日】健康资讯频道为您提供全面健康资讯,用药知识等健康相关资讯,致力于为广大用户提供最优质最全面的健康资讯,为用户的健康保驾护航!

患者来到郑州大学四附院骨二科诊治。时宝振主任详细查看了他的检查结果,并进行了血清铜氧化酶活性测定等有关检查,确诊为肝豆状核变性病。

肝豆状核变性病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,是一种罕见的疾病,其发病的主要原因是常染色体隐性单基因遗传。该病早期症状除了可表现为肌肉张力高、舞蹈症外,还会出现肝腹水、肝硬化、脾大等,因发病隐蔽,很容易被误诊为肝炎或风湿性疾病。时宝振说,预防肝豆状核变性病应避免近亲结婚;对于有家族史的高危人群,可先接受孕前或产前基因诊断,以预防疾病遗传。如果出现肝功能异常、震颤等早期症状,应及时到正规医院尽早检查、诊断。

这种病与铜在体内各脏器的大量沉积有密切关系,患者大多在儿童和青少年期就会发病,最早的在3岁时就会出现肝脏功能损害。肝功能异常、急性暴发性肝炎或慢性肝硬化是此病最常见的病变。如果学龄儿童出现不明原因的肝功能损害或非病毒性肝炎,家长应尽快带其去医院就诊。有些患者会在青少年期发病,主要的症状就是手足抖动、僵硬、言语不清、吞咽困难、流口水、性格脾气改变、行为异常、学习成绩迅速下降。

肝豆状核变性病患者需要终身接受治疗,平常要坚持“低铜高锌”饮食,绝对不能吃动物内脏、贝壳、虾蟹、海水鱼、菌菇类、坚果类,尽量只吃瘦肉、牛奶、蛋白、浅色蔬菜和水果。患者如不及时进行积极治疗,病情多数持续加重,至晚期患者会因严重肝硬化、肝功能衰竭或并发感染而死亡。该病如能及早治疗,其症状特别是神经症状可能停止发展或获得缓解;如果坚持治疗,恢复得好的话完全可以像正常人一样生活。

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